الورم الليفي العصبي العفلي Nerofibrosacoma

[نورنائبة المدير العام]

الورم الليفي العصبي العفلي Nerofibrosacoma:
(ورم شوان الخبيث، الساركوما عصبية المنشأ، ورم غمد العصب المحيطي الخبيث)
هذا الورم ذو منشأ عصبي محيطي وحوالي 50% من الحالات تحدث عند مرضى الورامات الليفية العصبية وتشيع الآفة أكثر في الأجزاء الوحشية من الأطراف والجذع، وهي نادرة في مناطق الرأس والعنق.

الصفات السريرية والشعاعية Clinical and radiographic Features:
هذا الورم أكثر شيوعاً عند البالغين والشباب والمعدل الوسطي لأعمار المصابين بالوارمات الليفية العصبية هو 29 سنة وهذا الورم الخبيث يكون عند الأشخاص الأكبر بعقد واحد أي تقريباً بعمر 40 سنة يتظاهر الورم بكتلة تظهر نمواً سريعاً مترافقاً مع ألم و خدرعصبي.
تحدث الأورام الفموية في أي مكان لكن المواقع الأكثر إصابةً هي الفك السفلي، الشفاه والمخاطية الخدية.
يظهر الفحص الشعاعي للأورام داخل العظمية للفك السفلي توسع قناة الفك السفلي أو الثقبة الذقنية مع أو بدون تخرب فوضوي للعظم المحيط.

الصفات النسيجية Histopathologic Features:
يظهر الفحص المجهري للساركوما الليفية العصبية حزم من الخلايا المغزلية الشكل اللا نموذجية والتي تشبه تلك التي ضمن الساركوما الليفية،على أية حال هذه الخلايا تكون غير نظامية في شكلها بشكل متكرر مع نوى متموجة Wavy.
بالإضافة إلى الحزم الضفرية يمكن مشاهدة مناطق مخاطية أقل خلوية.
ضمن الورم العفلي الليفي قد نشاهد بنى مغايرة مثل: تمايزات عضلية هيكلية (ورم تريتون الخبيث) أو تمايزات غضروفية، أو عظم، وبنى غدية.
والتشخيص الدقيق للأصل العصبي صعب غالباً خصوصاً في حالة غياب الورامات الليفية العصبية والتلوين الكيميائي النسيجي المناعي بالبروتين S – 100 يكون مفيداً في التشخيص إذا أثبت الفحص نتائج إيجابية للتلوين ولكن هذا تم وجوده فقط في حوالي 50% من الحالات.

المعالجة والإنذار Treatment and prognosis:
تتم معالجة الساركوما الليفية العصبية بالاستئصال الجراحي الجذري ويمكن مشاركته مع المعالجة الشعاعية والمعالجة الكيميائية والانذار سيء خصوصاً عند مرضى الورمات الليفية العصبية. ونسبة البقيا لمدة 5 سنوات لأشخاص مصابين بالورام الليفي العصبي هي 16 % والمرضى الآخرون نسبة البقيا لمدة 5 سنوات عندهم 53% وهذه النسبة تنخفض إلى 38 % عند نسبة بقيا لمدة 10 سنوات.

[angelالمدير العام]

الورم الليفي العصبي العفلي Nerofibrosacoma